Amiloidoza - kaj je to? Amiloidoza: vzroki, simptomi, zdravljenje, diagnoza

Amiloidoza - kaj je to? To je bolezen presnove beljakovin, pri kateri nastajanje in odlaganje v različnih tkivih in organih določenega proteina-polisaharida snovi - amiloida.

Razvoj bolezni

Razviti amiloidoze (kaj je to - smo že videli), v nasprotju s sintezo beljakovin v retikuloendotelijskega sistema. Plazmi je akumulacija nenormalnih proteinov. Ti proteini so v bistvu avtoantigeni in povzroči alergijo, podobno tvorbo protiteles.

Nato ta protitelesa na antigene in reagirajo grubodispersionnye proteini obori. Ker tvorbi amiloida. Ta material se odlaga na stenah žil in različnih organov. Postopoma se kopičijo, amiloid vodi v smrt telesa.

Vrste amiloidoze. razlogi

Obstaja več vrst amiloidozo. Vzroki bolezni je neposredno odvisna od vrste amiloidoze. Kaj je to? Klasifikacija se izvede v skladu z osnovno protein, ki je sestavljen iz amiloidnih vlaken. Spodaj so pogledi bolezni.

1. Primarna amiloidoza (AL-amiloidoza). Ko njegov razvoj v plazmi pojavijo nenormalne imunoglobulin svetlobne verige, ki so sposobni, da se usede v različnih tkiv v telesu. Med plazemskih celic Podobno sprememba v multipli mielom, VValdenstrom makroglobulinemija, monoklonsko hypergammaglobulinemia.
2. Sekundarna amiloidoza (AA-amiloidoza). V tem primeru je pretirana sproščanje jeter proteinsko alfa-globulin. Ta beljakovina akutne faze, ki se sintetizira v kroničnem vnetju. To je mogoče v različnih bolezni, kot so revmatoidni artritis, malarija, bronhiektazije, osteomielitis, gobavosti, tuberkuloze.
3. Družina amiloidoza (AF-amiloidoza). To je dedna bolezen z avtosomno recesivno dedovanje. Prav tako je pozval mediteranska vročica prekinitvami ali paroksizmalna poliserozita družina. Izraženo Ta bolezen napade mrzlice, pojava bolečine v trebuhu, izpuščaji, artritis in plevritisa.
4. Dializno amiloidoza (AH-amiloidoza). To je povezano z dejstvom, da je protein beta-2 mikroglobulin MHC pri zdravih ljudeh odstraniti ledvice, in se ne filtrira v hemodializo, in tako je bilo kopičenje v telesu.
5. AE-amiloidoza. To je razvoj nekaterih oblik raka, na primer ščitnice.
6. Senilna amiloidoza.

simptomi

Ko je diagnoza "amiloidoza" simptomov odvisna od lokalizacije depozitov. Z lahko poraz gastrointestinalnega trakta lahko opazimo povečano jezik, poslabšano delovanje pri požiranju, zaprtje ali diareja. Obstajajo lahko tumorske-amiloid obloge v črevesju ali želodca.

amiloidoza črevesja, ki ga spremlja občutek teže in nelagodje lahko blage bolečine v trebuhu. Če so jih prizadele trebušne slinavke, je predstavil enake simptome kot pri pankreatitisu. Če poškodba jeter opazili njeno povečanje, slabost, spahovanje, bruhanje, epileptični napadi, zlatenica.

pojavi amiloidoza respiratorne, kot sledi:

• hripav glas;
• simptomi bronhitis;
• pljučna tumorska amiloidoza.

Naslednji simptomi lahko pojavijo v amiloidoze živčnega sistema:

• mravljinčenje ali pekoč občutek v okončinah, otrplost (periferna polinevropatija);
• glavobol, vrtoglavica;
• Bolezni sfinktra (urinska inkontinenca, odpade).

Amiloidoza - kaj je to, vzroki in simptomi, ki smo jih pregledali. Zdaj gledamo, kako se bolezen diagnosticirana in katere metode zdravljenja obstajajo.

diagnostika

V takem bolezni kot amiloidoza, diagnoza je zapleteno. Imenuje raziskave laboratorija in strojne opreme.

V laboratorijskih raziskavah, splošni pregled krvi opazili povečanje ESR, levkocitov in zmanjšanje števila trombocitov. Splošna analiza beljakovin v seču je prisoten v usedlinah - valjev, levkocitov in eritrocitov. V coprogram predstavi velike količine škroba, maščobnih in mišičnih vlaken. V biokemijo krvi v lezij na jetrih pokazale povečano holesterola, bilirubin, alkalna fosfataza.

V primarnem amiloidoze v urinu, krvni plazmi so pokazali visoko vsebnost amiloida. Ko je sekundarna v laboratorijskih testov kažejo znaki kroničnega vnetja.

opravljajo tudi druge diagnostične ukrepe:

• Pregled rentgenski;
• ehokardiografija (v primeru suma srčnega napada);
• Funkcionalni testi z barvili;
• biopsije telesa.

zdravljenje

Ko je bolezen izvedemo obdelavo ambulantnim. Amiloidoza, pri kateri obstajajo resni pogoji, kot so kronično ledvično odpovedjo ali hudim srčnim popuščanjem, zdravljenih v bolnišnici.

V osnovni amiloidoze sprva imenoval droge, kot so "Klorokvin" "Melfalan" "prednizolon", "kolhicin".

V srednji amiloidoze zdravljenje osnovne bolezni, npr, osteomielitis, tuberkuloza, plevralni empiem s sod., Vsi simptomi amiloidoze pogosto izgine zdraviti.

Če se bolezen razvije kot posledica ledvične hemodialize, potem je tak bolnik prenese v peritonealno dializo.

V primeru driske veziv uporabljenih zdravil, kot so "bizmutov subnitrat" ali adsorpcijskega sredstva.

To so lahko tudi simptomatsko zdravljenje:

• Pripravki redukcijskimi;
• vitamini, diuretiki;
• plazma transfuzije itd

Poleg tega se lahko uporablja in kirurško zdravljenje. amiloidoza vranice lahko umakne po odstranitvi organa. V večini primerov, to vodi k izboljšanju stanja bolnikov in zmanjšati nastajanje amiloida.

hrana

Amiloidoza zahteva stalno dieto. Z razvojem kronične ledvične bolezni je treba omejiti vnos soli in beljakovin živila, kot so meso, ribe, jajca. Če razvoj kronične srčno popuščanje, je treba izključiti iz prehrane soli, prekajene in kisle hrane.

srčna amiloidoza

Ta bolezen se imenuje tudi amiloida kardiomiopatija. Z lahko njegov razvoj amiloida pojavljajo v miokarditis, perikarditis, endokarditis, ali na stene aorte in koronarnih arterij. Razlog za to bolezen srca lahko primarna amiloidoza, sekundarni ali družina. Pogosto amiloidoza srca - to ni osamljen bolezen, in se razvija vzporedno z amiloidozo pljuč, ledvic, črevesja ali vranice.

Simptomi srčnega amiloidoze

Pogosto so simptomi te bolezni je podobna hipertrofično kardiomiopatijo ali bolezni srca in ožilja. V začetni fazi, simptomi so nejasne. Lahko pojavijo razdražljivost in utrujenost, nekaj izguba teže, otekanje tkiv in vrtoglavice.

Močno poslabšanje običajno pojavi po vsakem stresa ali okužbo dihal. Po tem se običajno pojavi srčna tipa bolečina angine pektoris, aritmije, izrazit edem, dispnejo, povečanja jeter. Krvni tlak je običajno zniža.

Bolezen hitro napreduje, in njena posebnost je upor (upor) na terapijo. V hujših primerih lahko bolniki imajo ascites (nabiranje tekočine v trebušni votlini) ali perikardnega izliva. Zaradi amiloida infiltratov razvoj sinusni bradikardiji. To lahko privede do nenadne smrti.

obeti

V središču amiloidoza slabo prognozo. Kongestivno srčno popuščanje pri tej bolezni napreduje postopoma in smrt neizbežna. V Rusiji ni nobene specializirane centre, ki se ukvarjajo s tem vprašanjem.