Sindrom Cerebromedullary malformacije

Arnold-Chiari sindrom je hudo prirojeno anomalijo vodje človeških možganov. Njegovo bistvo je v tem, razlike med velikostjo posteriorno Fosse lobanje, in drugih na tem področju možganskih struktur. To vodi v opustitev sledijo tonzile kršitev male možgane in možgansko deblo. Pogostost teh anomalij je 4-8 primerov na vsakem 95-100 tisoč. Man.

Trenutno je patogeneza bolezni je negotova. Verjetno obstajajo tri patogeni dejavniki prispevajo k temu motnjo:

1. prirojene, dedne nevropatije;
2. travmatska poškodba klinasto klin-okcipitalnem in žar odsek rampa zaradi porodno travmo;
3. CSF hidrodinamični udarec proti steni hrbtenjače kanala, ki se nahaja v sredini.

štiri vrste nepravilnosti so bile dodeljene v 1891 Arnold Chiari, s to klasifikacijo do današnjih dni.

Arnold-Chiari tip sindrom je izbris zadnji Fosse lobanje in okoliških struktur v hrbtenični kanal je veliko nižja od ravni foramen magnum. V drugi vrsti anomalija je prisotna repna izpah od podaljšana hrbtenjača, spodnje dele črva in IV prekata in pogosto razvijejo hidrocefalusa. Arnold-Chiari sindrom je tretja vrsta je zelo redko, za katerega značilnost je groba ofsetne vseh možganskih struktur v posteriorni Fosse. Četrti predstavlja cerebelarne hipoplazije. Četrto in tretje vrste nepravilnosti v večini primerov, ki niso združljive z življenjem.

V 80% primerov je Arnold-Chiari sindrom diagnosticirali siringomielija - patologije hrbtenjače označen z razvojem cist hrbtenjače, ki se tvorijo z delecijo posteriorno stiskanjem fossa lobanje in vratnih regije hrbtenjače. Prisotnost teh cist vodi k razvoju postopno mielopatija.

Arnold-Chiari sindrom: Simptomi

Klinično sliko bolezni so značilni naslednji simptomi:

• bolečine v vratu in temenske mestih, ki poveča pri kihanje in kašelj;
• znižanje temperature in občutljivost za bolečino kot tudi zgornjo moč kraka mišic;
• ud spastičnost;
• omotica, omedlevica, nestabilnost, z vrtenjem glavo poslabšalo, zmanjšano ostrino vida in kakovost vida.

V zelo hudih primerih simptomi uskladiti s temi kratkoročno prenehanju dihanja (apneja), slabitev žrela refleksa in hitro, nehoteni gibi oči.

V nekaterih primerih, Arnold Chiari anomalija ne sme imeti nobenih simptomov in je popolnoma našel po naključju med diagnostičnih postopkov. Diagnozo bolezni poteka z uporabo slikanje in računalniška tomografija s tridimenzionalno rekonstrukcijo vratnih vretenc in temenske kosti.

Arnold-Chiari sindrom: Zdravljenje

Namenski zdravljenja odvisen od pacienta in resnosti bolezni. V teh primarnih simptomov, kot so glavobol in druge vrste bolečin, vam zdravnik lahko svetuje bolečine zdravil in redne preglede. Nekateri bolniki poročajo olajšave pri čemer protivnetna zdravila, ki lahko preprečijo ali celo upočasnijo operacijo.

Najpogosteje, zdravljenje, zdravniki raje preživijo nepravilnosti kirurško. Operacija je ustaviti napredovanje sprememb v strukturi hrbtenice in možganov in stabilizaciji simptomov. Pri izvajanju uspešno kirurško vmeschatelstva znatno zmanjša pritisk na hrbtenjačo in male možgane, kot tudi rekuperiranje iztekanje CSF. Obstajajo različne tehnike operacije, ki so odvisni od ob hidrocefalusa. Povprečno trajanje operacije je eno in pol do dve uri, je obdobje okrevanje traja pet do sedem dni.