Caroli bolezen: Simptomi in zdravljenje

Caroli bolezen je zelo kompleksna funkcionalne motnje jeter, diagnosticiranje in zdravljenje, ki povzroča resne težave za zdravnike.

Kaj je bolezen

Caroli bolezen - redka bolezen prirojena jeter s širitvijo žolčnih vodov, ki se nahaja v telesu povzroča. Zanjo je značilno, da je normalen promet moten žolča stagnacijo pride in njegovo okužbo pristop. Pogosto je bolezen pogosta pri moških, in se začne z otroštvu ali adolescenci. Napredek patološkega procesa je odvisna od količine in stopnjo poškodbe vodov znotraj jeter.

oblike bolezni

Do danes je neodvisen razvrstitev Caroli bolezni v medicini manjka. Vendar pa kljub temu, da sta dve različne oblike bolezni. Prva oblika je označena s tem, da zlomljeno žolčnih prehodnosti, z naknadno nastanek kamnov.

Druga oblika povezanim s kongenitalno fibrozo jeter. V tem primeru, je rahlo razširitev vodov in nastanek kamnov je mogoče, čeprav se včasih pojavijo v kasnejših fazah bolezni.

Dodatne žolčevodi lahko priključen na področjih cistične jetrih in tako vizualizirali predelna stena odebelitve v cist lumen.

vzroki

Caroli bolezen se nanaša na prirojene bolezni, ki nastanejo zaradi avtosomno recesivna način dediščine. Če imate bližnje sorodnike s podobno patologijo, po rojstvu otroka takoj treba izvesti celovito preiskavo, saj obstaja večja možnost prenosa dednih bolezni.

V nekaterih primerih je bolezen pridružila tudi drugih bolezenskih motenj jeter, kar močno otežuje zdravljenje.

Glavni simptomi

simptomi Caroli bolezen se lahko kaže v popolnoma vseh starosti pri otrocih in mladih. Možno je, da nosijo glavne značilnosti bolezni, kot so:

• bolečine v trebuhu;
• vročina;
• rahlo rumenosti kože;
• povečanja jeter na otip.

Označene klinični znaki bolezni so pogosto povezana s pojavom vnetja. V bistvu je Caroli bolezen diagnosticirali pri moških otrok. Na poslabšanje je bilo močno povečanje ravni bilirubina in belih krvnih celic.

vzdrževanje je

Kljub temu, da so simptomi bolezni dovolj izraženo, je pa značilna za mnoge druge okvare jeter tudi. Natančno diagnozo in določitev možnih Caroli bolezen v ZDA in v CT. Računalniška tomografija velja za eno izmed najbolj informativnih metode za preiskavo, saj lahko vidite dovolj dobro vse kršitve pravil. Poleg tega lahko endoskopska cholangiography zahteva za diagnozo.

jetrnih testov za dolgo časa ne spremeni, vendar z napredovanjem bolezni in daljšo vnetnim procesom v biokemijsko analizo krvi lahko zazna vse znake holestazo.

Ker so pacienti v nevarnosti, holangiokarcinom, bi bilo dodajanje izvesti in serološka presejanje za prisotnost tumorskih označevalcev.

Značilnosti zdravljenja

V prisotnosti bolezni Caroli smernicami za zdravljenje je treba upoštevati brez izjeme, ker je ta patologija je postopno v naravi. Zdravljenje pomeni z uporabo antibiotikov širokega spektra in stanje ursodeoksiholično zdravila kislino, da se prepreči nastanek računanje.

Poleg tega je zdravljenje obsega:

• analgetiki;
• litholysis kamni;
• biliarne drenaža.

Ob pristopu, holangitisom ali drugih zapletov zdravljenja z gnojnim iz ne razlikuje od zdravljenja bakterijske holangitisom. Pomembno je, da se odstranijo gnoj in nato čiščenje izvedemo v žolčevoda in se uporablja antibiotike za odstranitev okužbe.

Operacija se izvaja le v primeru pogostih poslabšanj ali neučinkovito uporabo konzervativnih tehnik. Obseg kirurškega posega lahko precej razlikujejo. Samo kamni ali žolčni prehodi mogoče odstraniti.

Pri zelo velikem povečanju prehodov in žolčnih žolča zastoju, lahko kirurg izvede odstranitev ene režnja jeter. V resnih primerih, jetrna insuficienca v prisotnosti ali degeneracija v maligni tumor, jetrni presadek lahko priporočljivo iz bližnjega sorodnika.

Za najboljše rezultate, večina zdravnikov Priporočamo porabi nekaj presaditev jeter, tudi v odsotnosti resnih simptomov v začetnih fazah bolezni. Pogosto pa prisotnost okužbe je kontraindikacija za presaditev. bolniki stopnja preživetja po transplantaciji s prirojeno fibroze, ki so bili dodatno diagnosticiranim holangitisa med transplantacijo, je precej nizka.

Prognoza te bolezni precej neugodno, saj lahko pride do ponovitve več let. Vendar pa je zelo redko, da ima za posledico smrt bolnika.

Caroli bolezen

Caroli bolezni pogosto povezano s kongenitalno fibrozo jeter, zaradi bolezni Caroli. Oba patologije, ki ga tvorijo skoraj enake motnje oblika biliarno v jetrnega tkiva na ravni embrionalni razvoj. Sindrom je podedoval bližnjega sorodnika in kaže bolečine v trebuhu in krvavitev iz varic. Novorojenčkih lahko kombinacija glavnih simptomov kongenitalno fibroze jeter, Caroli bolezni in policistične bolezni ledvic.

Ta bolezen se nanaša na prirojeno žolčevoda cista, pa je precej redko in predvsem pri osebah, mlajših od 30 let. V prvih nekaj letih patologije pride do praktično brez simptomov, dokler širitev žolčnih vodov ne izzove zastoj žolča, ki bo ustvarila pogoje za nastanek kamnov in infekcije pristop. Če se uporablja skupaj z drugimi opazovanih znakov zlatenico, pa kaže na prisotnost holangitisom.

To je praznoval predvsem levo-stransko poškodbe jeter, lahko pa je tudi dvosmerni v nekaterih primerih.

V nekaterih primerih, jetra, je tako močna, da lahko to vpliva na druge organe. Tako je eden od zapletov se lahko šteje kot pojav odpovedi ledvic.