Primarni sklerozirajoči holangitis: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Sklerozni holangitis je bolezen jetrnih žolčnih kanalov, v katerih se v svojih stenah začne kronično vnetje. Rezultat njegovega pojavljanja so procesi skleroziranja, to je zamenjave z brazgotinastim tkivom. Ta patologija nima vzročne zveze z drugimi boleznimi jeter, pogosto pa povzroči zaplete tega organa. V današnjem članku vam bomo povedali, zakaj holangitis razvije sklerozo. Vaša pozornost bo predstavljena tudi simptomom in zdravljenjem bolezni.

Anatomska pomoč

Bile je pomemben del prebavnega procesa. Sodeluje pri razgradnji maščob, povečuje aktivnost encimov trebušne slinavke in spodbuja peristaltno črevesje. Bile stalno proizvajajo jetrne celice - hepatocite. Za en dan kot rezultat intenzivnega dela dobimo približno 1 liter tekočine. Po tem žolč vstopi v mehur in dvanajsternik.

Odliv skrivnosti je organiziran s pomočjo posebnih kanalov. Odvisno od lokacije so intrahepatični in ekstrahepatični. Kot posledica stajačih procesov lahko prodrejo patogene rastline ali za številne druge vzroke. Tako govorijo o razvoju takšne bolezni, kot je holangitis. Patološki proces vedno ima drugačno etiologijo. Zato razlikujemo naslednje vrste: strupene, bakterijske, helmintične, skleroze. Slednje je izredno redko, vendar je značilno hudo.

Sklerozni holangitis je razdeljen na dve obliki: primarni in sekundarni. Za vsako od njih je značilen določen niz značilnosti in tok. V prvem primeru je implicirana kronična bolezen, ki jo spremlja stagnacija žolča in ne-duktalno vnetje kanalov, njihovo uničenje in zamenjava s veznim tkivom. Sekundarna oblika patologije se razvija pod vplivom strupenih snovi. V redkih primerih je njegov pojav posledica nezadostne oskrbe s krvjo. V tem članku bomo podrobneje preučili primarno različico bolezni.

Kratek opis bolezni

Primarni sklerozirajoči holangitis spada v kategorijo redkih patologij sistema za izločanje žolča. Po statističnih podatkih se diagnosticira pri vsaki četrti osebi na 100 tisoč prebivalcev. Mehanizem razvoja bolezni se zmanjša na pojav vnetnega procesa v majhnih jetrnih kanalih. V tem primeru pride do skleroze. Postopoma se kanali, skozi katere žolč vstopi v mehur, prekrivajo in deformirajo. Stagniraji se raztezajo na medcelični prostor jeter, zaradi česar se razvije ciroza.

Ob koncu prejšnjega stoletja je bila bolezen diagnosticirana šele po operaciji ali obdukciji. Zahvaljujoč razvoju medicine danes lahko bolezen odkrijemo veliko prej. V večji meri je izpostavljen članom močnejšega spola v starosti od 25 do 40 let. Te meje so zelo konvencionalne, saj lahko bolezen dolgo asimptomatsko traja. Včasih se pojavijo manifestacije vnetja pri avtoimunskih patologijah, ulceroznem kolitisu ali cistični fibrozi.

Vzroki za holangitis

Natančni vzroki razvoja bolezni niso znani. Zdravniki prepoznajo skupino dejavnikov, ki povečujejo verjetnost njegovega videza. Med njimi so:

• Dedno nagnjenje;
• Dejavnost virusov v telesu;
• Nagnjenost k avtoimunskim težavam;
• Izpostavljenost strupenim snovem.

Med navedenimi dejavniki so primarni pomen genetski mehanizmi. Težka potrditev tega dejstva so številne študije bolezni med člani iste družine.

Klinična slika

Že vrsto let je bolezen lahko asimptomatična ali s slabo izraženimi simptomi. Bolniki pogosto ne morejo natančno povedati, kdaj so se pojavili simptomi skleroznega holangitisa. Patologijo ponavadi nakazujete, ko opazite zdravnika o drugih zdravstvenih težavah. Med diagnozo je ugotovljen prvi znak slabosti - povečanje parametrov jetrnih encimov.

Ker se bolezen napreduje, se klinična slika spremeni. Med glavnimi simptomi so naslednji:

• Slabost, vztrajno zaspanost;
• Slab apetit;
• Rumena sluznica, koža;
• Zvišanje temperature na podmožne vrednosti;
• Bolne bolečine v območju desnega hipohondrija, ki dajejo vratu ali trebušni votlini;
• Srbenje;
• Več ksantomasov;
• Neugodje v levem hipohondriju, ki nastane zaradi povečanja vranice;
• Okrepljena pigmentacija kože.

Včasih primarni sklerozni holangitis spremlja vnetno črevesno patologijo. Ti vključujejo ulcerozni kolitis, Crohnovo bolezen.

Metode diagnoze

Če sumite na bolezen, morate nemudoma poiskati pomoč od zdravnika. Preiskava bolnika se začne s preučevanjem njegove zgodovine, pritožb in primarnih simptomov. Nato začnejo fizični pregled. Pacient ima lahko praskanje na koži, hudo zlatenico. Kadar palpacija običajno najdemo povečano jetra, vranico.

Za potrditev predhodne diagnoze se bolnik pošlje v nadaljnjo preiskavo. Vključuje naslednje dejavnosti:

• Krvni test (presežek belih krvnih celic in ESR, ki kažejo na vnetni proces);
• Ultrazvok trebušne votline;
• Elastografija jeter (omogoča oceno elastičnosti organa);
• Retrogradna holangiopankreatografija (rentgenski pregled s kontrastom);
• Biokemija krvi (s primarnim sklerozirajočim holangitisom, so precenjeni jetrni encimi);
• MRI;
• Biopsija jeter (ta metoda preiskave pomaga določiti področja fibroze).

Zgornje raziskovalne metode nam omogočajo potrditev primarnega sklerozirajočega holangitisa. Diagnoza te bolezni pomaga tudi pri ugotavljanju resnosti patološkega procesa. Skupaj je štiri:

1. Portal. Zanj je značilna pojava fibroze in otekline jetrnih kanalov.
2. Periportal. Simptomi prve faze dopolnjujejo izrazitejša fibroza in procesi uničenja kanalov.
3. Septal. Na tej stopnji bolezni obstajajo začetni znaki ciroze.
4. Cirrhotic. Karakteriziran je zaradi celotnega razvoja žolčne ciroze.

Na podlagi rezultatov kompleksnega pregleda zdravnik predpisuje terapijo.

Načela zdravljenja

Terapija v tej bolezni je namenjena aretaciji vnetnega procesa, obnavljanju žolčnega toka in razstrupljanju telesa. V ta namen se v sodobni medicini uporabljajo konservativne in kirurške metode zdravljenja. V prvem primeru pomeni jemanje zdravil in upoštevanje stroge prehrane. Kirurško poseganje je indicirano v posebej resnih situacijah, ko je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Izbira posebne metode zdravljenja ostane pri zdravniku.

Uporaba zdravil

Odvisno od resnosti bolezni je mogoče predpisati posteljno počitek in izključiti vsak fizični napor. Če je bolnik zaskrbljen zaradi hude bolečine, mu je predpisana spazmolitična zdravila (No-shpa, Spasmobryu).

Naslednji pripravki pomagajo ustaviti vnetni proces:

1. Imunosupresivi ("Azatioprin"). Zavirajo delovanje imunskega sistema.
2. Antimikotiki. Njihov glavni cilj je odpraviti fibrozo in preprečiti njihov nadaljnji razvoj.
3. Glukokortikosteroidni hormoni (Prednizolon). Prispevajo k zmanjšanju vnetnih procesov.

Uporaba teh zdravil omogoča, da v začetni fazi razvoja pride do primarnega sklerozirajočega holangitisa. Simptomi te bolezni pogosto motijo običajen način življenja bolnikov. Srbenje kože, težave s prebavili in motnje dihanja - vse te motnje negativno vplivajo na njihovo zdravje. Zato je poleg tega predpisana simptomatska terapija. Vključuje uporabo hepatoprotektorjev (Essentiale), želodčnih encimov (Creon) in pripravke za odpravo srbenja na koži. Zdravila se vedno izberejo individualno, ob upoštevanju splošne klinične slike in bolnikovega stanja.

Diet funkcije

Pacientu se dodeli "tabela številka 5" hrane. Pri tej prehrani je treba omejiti porabo maščobnih, ocvrtih in začinjenih jedi. Živalske maščobe je bolje nadomestiti z zelenjavo. Poleg tega morate iz prehrane popolnoma izključiti kolački in sladice, kislo sadje in jagode, čokolado, alkohol, prekajeno meso in marinade.

Dovoljeno jesti pusto meso / ribe, nekatere vrste kruha, kašo na vodi. Lahko tudi jeste mlečne izdelke, med, testenine juhe na rastlinski juhi.

Z diagnozo "primarnega sklerozirajočega holangitisa" zdravljenje z zdravili in dieto daje pozitiven rezultat le v začetni fazi. Če je ta čas zamujen, bo potrebna operacija.

Kirurški poseg

Konzervativne metode terapije se uporabljajo v nezapletenih oblikah patološkega procesa. Tudi pravočasno klicanje zdravnika pri poznejšem zdravljenju vedno ne daje pozitivnega rezultata. Če zdravljenje z zdravili ne povzroči normalizacije stanja ali ni mogoče obnoviti normalnega toka žolča, se zateče k kirurškemu posegu.

Danes zdravniki raje endoskopsko operacijo. Predpostavljajo izvajanje vseh manipulacij z majhnimi rezami na koži. Vendar takšni postopki v večini primerov kratkoročno vplivajo in so zapleteni. Izvaja se tudi dilatacija balona s stentiranjem kanalov. Med postopkom zdravnik razširja kanale s posebnimi baloni in določa mrežna očesa, ki preprečujejo njihovo zožitev. Če pride do sproženega sklerozirajočega holangitisa, zdravljenje vključuje presaditev jeter.

Možni zapleti

Za bolezen je značilen počasen pretok. Ne reagira se dobro na terapijo, obilje sistemskih manifestacij pa samo prispeva k procesu. Med najpogostejšimi zapleti so naslednji:

1. Portal hipertenzija. Ta patologija, ki jo spremlja povečan pritisk v jetrni pretok krvi. Njena glavna manifestacija je ascites.
2. Sindrom holestaze. V ozadju skleroze so žolčni kanali postopoma ozki in njihova prepustnost je slabša. To pojasnjuje nastanek zlatenice in srbenje kože. Ko se bolezen napreduje, se lumen vedno bolj zmanjša. Obstaja statorja, ki jo spremlja osteoporoza.
3. Bakterijski sklerozirajoči holangitis jeter.
4. Kronični pankreatitis.
5. Holangiokarcinom (tumor žolčnega kanala).
6. Bolezni želodca.

Takšne zaplete se razvijejo na 3-4 stopnjah patološkega procesa.

Prognoza in preventivni ukrepi

Primarni sklerozirajoči holangitis spada v kategorijo počasi napredujočih bolezni. Rezultat je v večini primerov kronična odpoved jeter. Znatno poslabša napoved bolnikovega napredovanja, prisotnost sočasnih nenormalnosti črevesja, nastanek zapletov. Praviloma od trenutka pojavljanja začetnih znakov do končne stopnje bolezni prehaja od 7 do 12 let.

Ali je mogoče preprečiti primarni sklerozirajoči holangitis? Pripombe zdravnikov kažejo, da zaradi nezadostne raziskave bolezni ni bilo nobene posebne preventive.