Kaj je sindrom Klippel-Trenaunay-Weber?

Kot veste, so prirojene napake prenašajo genetsko od staršev ali izhajajo iz kršitve embriogeneze. Odstopanja lahko nastane iz kateregakoli tkiva ali organa. Najpogosteje jih najdemo takoj po rojstvu, včasih pa se kažejo veliko kasneje. Primer je prirojena anomalija sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber. Bolezen se nanaša na patologiji vaskularnega sistema, vpliva predvsem na spodnjem udu veno.

V nasprotju s številnimi drugimi prirojenih anomalij, lahko Klippel-Trenaunay-Weber sindrom ugodno prognozo za življenje. On se doseže s pravočasnim kirurško zdravljenje bolezni.

Patologija: sindrom, Klippel-Trenaunay-Weber - kaj je to?

Bolezen je bila znana že od začetka 20. stoletja, ko je bil prvič opisan z dvema znanstveniki - in Klippel Trenaunay. Kasneje, dr Weber dodal že informacije o tej bolezni. Znano je, da ima bolezen, drugo ime - osteogipertrofichesky venska nevus.

Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber našel predvsem med moško populacijo. V tem trenutku, podatke o glavni vzrok za bolezni in epidemiologijo ni dovolj. Glavni simptomi patologije so obsežne "molov" (NEVI) na nogah, drugačen premer spodnji ud varicosity. Kljub zgodnji razvoj kliničnih znakov in resnosti poškodb, v nekaterih primerih, sindrom je bolezen ozdravljiva. Ta prednost je dosežena zahvaljujoč pojavu novega na področju žilnih tehnik kirurgije.

Vzroki za težave

Ker je bolezen opisal pred kratkim (pred približno 100 let), trenutno ni zanesljivih podatkov o njegovi etiologije. Kljub temu pa obstaja več teorij, po kateri razvoju Klippel-Trenaunay-Weber sindrom. Vzroki za bolezni, povezane z družinsko zgodovino. Razume se, da je glavni etiološki dejavnik genske mutacije. Po drugi teoriji, vzrok bolezni je v nasprotju z embriogeneze v zgodnji nosečnosti. Pod vplivom okoljskih dejavnikov (zastrupitve s kemikalijami, psiho-čustveno stresa, izpostavljenosti sevanju) pojavi aplazija venskega sistema. Njena nerazvitost je povezano tudi z okužb. Po tej teoriji je vzrok bolezni je bakterije ali virusi, ujete v telesu matere med nosečnostjo.

Klinična slika bolezni

Prvi znaki sindroma Klippel-Trenaunay-Weber že opazno v obdobju novorojenčka. V redkih primerih se pojavijo kasneje - v otroštvu. Klasični simptomi bolezni so naslednji simptomi:

1. Angioma - pajek pike. Najpogosteje so na voljo na eni nogi in pokrivajo veliko površino. Angiomas barva se lahko spreminja od svetlo do temno vijolične barve. Pod vplivom fizikalnih dejavnikov (trenje, vpliv) kožo v "materinih" za hitro poškodujejo, pa je krvavitev.
2. Krčne žile iz krakov površine. Klinične manifestacije te značaj - zakrivljenosti, odebelitve, povečana obolevnost in plovila spodnjega uda.
3. Hipertrofija prizadete noge. Zaradi poškodbe globokih ven in njihovih orožja udov povečanja premera. V nekaterih primerih je proces kosti in sistem vklopljen. Potem lahko prizadeta noga biti daljši od zdravega uda.

Včasih je ena od značilnosti bolezni ne kaže, ali od zunaj (npr krčne površinskih ven). V nekaterih primerih je patologija hitro napreduje, in poraz prihodkov iz okončin v prtljažnik in zgornji del telesa.

diagnostika

Osumljenec Klippel-Trenaunay-Weber sindrom je mogoče z obsežno angioma. Ta simptom prvič pojavi. Kasneje se je pridružil krčne žile in hipertrofija uda. Značilnost te bolezni - enostranska poraz. Če sumite, da bolezen izvaja laboratorij in instrumentalne diagnostike. Najprej izvedemo ultrazvok in Dopplerjev ultrazvočni spodnjih okončin. Značilnost tega sindroma je pomanjkanje korelacije med venskega tlaka in srčne aktivnosti. Ta značilnost se odraža v ravni črti med venografija.

Trenaunay sindrom Klippel-Weber: zdravljenje bolezni

Odprava bolezni je odvisna od stopnje uničenja globoke vene. Z občutno zmanjšanje obvoznice poteka. Če je glavni Dunaj prizadel veliko območje, je plovilo sintetično presaditev materiala. Kot dodatno zdravljenje uporabljajo sklerozacijo (droge "Trombovar", "Wayne FIBRO"), nošenje stiskanje spodnjega perila. zahteva tudi stalno sprejem antikoagulantov (zdravila "varfarinom"). V nekaterih primerih se lahko vaskularne kirurgije se izvaja z laserjem.