Dubin-Johnson sindrom: opis, diagnoza, simptomi in zdravljenje

Kljub temu, da je moderna medicina močno napredovala in mnoge bolezni ni več kazen za bolnike, nekatere od teh bolezni še ni povsem jasen. Eden od njih je Dubin-Johnson sindrom. Klinika, diagnoza in zdravljenje te bolezni predstavlja za zdravstvene strokovnjake nekaj interesa. Da je to vprašanje podrobneje.

Rotor sindrom in Dubin-Johnsonov sindrom - redka dedna bolezen jeter Podobno medsebojno povezana zlatenica.

vzroki

Dubin-Johnsonov sindrom ima tudi drugo ime: enzimopaticheskaya zlatenica jetra. Pojavljajo se v zvezi s kršitvijo dostave v žolču iz jetrnih celicah bilirubina.

Videti je, da material v telesu, za odstranjevanje iz nje poškodovani ali povsem uničeni eritrociti. Zaključek bilirubin se zgodi na dva načina:

• povečanje količine snovi pride ven skozi žolč;
• majhne količine urina iti.

Dubin-Johnsonov sindrom se pojavi, ko moten transport bilirubina z žolčem. To je zelo redka bolezen dovzetni za več mladih moških (približno 20-30 let). primeri bolezni od rojstva se včasih pojavijo. Tveganje okužbe po starosti osebe, 50 let ali več, je minimalna.

Genetska Vzrok sindroma, Dubin Johnsonov je posledica mutacije gena, sodelujejo pri izvozu bilirubina v jetrih in ki kodirajo proteine.

simptomi

Dubin-Johnsonov sindrom, simptomi, ki so značilni za druge bolezni, kot so, na primer, utrujenost, in ima svoje razlikovalne značilnosti:

• bolečina v rebrih na desni strani;
• popolno pomanjkanje apetita;
• tam lahko rahlo srbenje kože;
• povečana jetra;
• kolike, ki včasih povečuje;
• bruhanje;
• Dvig temperature.

Manifestacije so dopolnjena zaradi nalezljivih bolezni, hude telesne in čustvene preobremenitve. Za ženske, možno poslabšanje po jemanju kontracepcijskih sredstev.

rizična skupina

Katero skupino ljudi bi morala biti pozorna na sindrom?

Bolezen je dedna. Če je družina imela otrok s to boleznijo, je treba par v fazi načrtovanja nosečnosti opraviti vse teste, opraviti vse potrebne teste in se posvetujte s strokovnjakom. Ta priporočila so pomembne za tiste pare, vključno z enim od zakoncev ali njihovi bližnji sorodniki so utrpeli Dubin-Johnsonovega sindroma.

Diagnostični postopek

Geografsko, bolezen je najpogostejša med iranskih Judov. Njihovo število se doseže 70% celotne mase obolelih pacientov.

Pomembno je, da skoraj ne življenjsko nevarne sindrom Dubin-Johnson. bolniki PRIMER to potrjuje. Zdravniki preučil življenjska doba bolnikov s to boleznijo, in ugotovila, da to ne vodi v smrt.

Približno 25% bolnikov, ki so doživeli bolečino v desnem hypochondrium. Struktura jeter ne vplivajo, ni deformacij v sindroma. Toda ob istem času v svojih tkivih pojavljajo črne pike, ki izhaja v telesu spremeni barvo na zeleno ali temno rjave. Ta značilnost sindroma se imenuje čokolado čip piškotke. Ta učinek se doseže z izločanjem na kršitev presnovkov.

Bolezen ima ugodno prognozo, čeprav lahko še naprej skozi življenje bolnika.

Spodnja tabela kaže podatke o stanju notranjih organov bolnikov.

diagnostika

Dubin-Johnsonov sindrom, katerega diagnoza poteka v več fazah, z analizami določiti.

• Obvezno je ultrazvok trebuha.
• testi Splošno krvi in urina.
• Analiza krvi in urina za bilirubina. Kot pravilo, da so previsoke.
• Vzorci fenobarbetalom.
• Markerji hepatitisa.
• Vzorec bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin vrednosti kazalnikov v urinu na dan.
• Vsebina encimov v krvi.

Nanesite nekaj drugih diagnostičnih metod.

V prisotnosti bolnikov sindrom Dubin-Johnson obiskati terapevta.

Zdravljenje in preprečevanje

Dubin-Johnsonov sindrom, ki se obravnava ne gre za prejemanje posebne pripravke s preventivnimi ukrepi nadzorovanih:

• upoštevanje strogi dieti, uporabo vitaminov B, ki niso konzervansov;
• Zmanjšanje v stresnih situacijah;
• zmanjšanje telesne aktivnosti;
• zavrnitev alkoholnih pijač;
• Redno spremljanje ravni bilirubina nad življenjem bolnikovega življenja.

Prav tako je treba vedeti, da nosečnost lahko poslabša bolezen. Zdravila, da bi zdravljenje sindroma Dubin-Johnson, trenutno ni razvit.

Podobno naravo bolezni je rotor sindrom.

kratek opis

Rotor sindrom je tudi dedna bolezen, ki prizadene jetra. Opravi spremembe v zagotavljanju bilirubina, encimov funkcije še vedno normalno. Lahko rečemo, da je bolezen lahka oblika Dubin-Johnsonovega sindroma je opisano zgoraj. Simptomi izrazil tudi malo mehkejši.

Bolezen se lahko kaže kot od rojstva in otroštva. Bilirubina v krvi bolnika lahko brezplačno in vezana. Obstaja kontrast žolčnika.

sindrom rotorja, označen s tem, da v hepatocitih ni vsebnost rjavih pigmentov. Ne gre za učinek, ki je znan kot čokoladni piškoti. Vzrok bolezni je nekoliko drugačna od Dubin-Johnsonovega sindroma. V tem primeru, jetra ne morejo soočiti z absorpcijo bilirubina. Kot rezultat, neuspeh neprebavljena snovi nazaj v kri. Na podlagi tega se pri bolniku razvije giperbulemiya. Ugodna prognoza bolezni.

V času diagnoze lidofreninom jeter, žolčnika in vodi so vidni.

simptomi sindrom

Znaki Rotor sindrom je zelo podobna simptomov sindroma Dubin-Johnson:

• Implicitno izražena zlatenico.
• Občutek grenkobe v ustih.
• Bolečina v desni hypochondrium.
• Ko Dubin-Johnsonov sindrom, bolniki jeter v velikosti povečala. V primeru Rotor sindroma je povečala le v nekaterih primerih.
• Povišane vrednosti bilirubina v krvi.
• delovanje jeter normalno.
• krvne preiskave brez sprememb.
• Bioptome jeter ne akumulira pigmentov.

Prognoza na splošno ugodna, sindrom pojavlja v mnogih letih, ne preveč ogrožanja zdravja ljudi.

diagnozo sindroma

Bolezen se lahko določi le v celovito diagnostiko organizma.

Študije, izvedene v laboratoriju, da bi razkrila povečano vsebnost bilirubina v krvi. Za diagnozo je pomembno, da veste, število coproporphyrin vsebovana v urinu.

Pri večini bolnikov se bolezen napreduje brez simptomov.

Pri diagnozo Rotor sindroma porabili preiskavo jeter: njen rentgen in ultrazvok. V istem analizo opraviti žolčnika in kanale.

preprečevanje bolezni

Splošni preventivni ukrepi so naslednji:

• zmanjšanje telesne aktivnosti;
• zdravljenje bolezni, povezanih sindrom rotorja;
• Izogibajte se stresu in čustveni stres.

Dejavniki povečanja bilirubina v krvi

Povišanje vrednosti bilirubina iz naslednjih razlogov:

• hud stres;
• nezdrava prehrana, prehrana kršitev;
• uporaba drog;
• prekomerno uživanje alkohola.

zdravljenje bolezni

Skupne metode za odpravo bolezni tam. Vendar pa mora biti v skladu s preventivnimi ukrepi. Kot zdravil, ki jih potrebujete, da bi pomeni, da je izhodni bilirubin iz telesa. Žolč se pogosto uporabljajo droge.

Izberite ustrezno zdravljenje za pomoč zdravnika.