Chorea je ... Chorea pri otrocih. Revmatična horea

Chorea je patologija živčnega sistema. Spada v oblike hiperkineze. Bolezen spremljajo težave s subkortičnimi vozli možganov. Ugotovite, da je lahko na podlagi značilnih znakov: epizodično, brezpotno, kaotično trzanje v rokah in nogah, včasih v prtljažniku. V poznejših fazah so duševne in intelektualne motnje, težave pri koordinaciji in samopomoč. Pri otrocih je horea pogosto vzeta kot običajna povečana aktivnost. Pravzaprav s prvimi manifestacijami patologije potrebujete kvalificirano pomoč.

Izraz "horea"

Izraz se uporablja v dveh primerih. Lahko označuje neodvisne bolezni, ki spadajo v to skupino (na primer majhna horeja ali Huntingtonova horea). Uporablja se tudi za opis nekaterih sindromov, ki se pojavijo pri različnih boleznih. Sama beseda "chorea" je vzeta iz grškega jezika, kjer označuje določeno vrsto plesa. To pojasnjuje prve simptome bolezni, ki se kažejo v strmih, neusklajenih, odrezanih, hitrih premikih trupa in okončin. Obnašanje bolnika je resnično podobno neprostovoljnemu, neurejenemu plesu. Nekoliko časa je bila chorea imenovana "ples sv. To ime je povezano s starodavnim prepričanjem o sv. Witte, ki je aktivno razširjal krščanstvo, za kar so ga mučili rimski vojaki. Po njegovi smrti je legenda postala priljubljena, da če nekdo na dan rojstva aktivno ples ob svojem grobu, bo za celo leto prejel nagrado za živahnost in energijo.

Vzroki

Vzroki za nastanek bolezni imajo lahko drugačno poreklo, najpogosteje pa horejo povzročijo dedni dejavniki ali genetske motnje.

Manj pogoste so horee, ki jih povzročajo nalezljive bolezni, kot so tuberkulozni meningitis, virusni encefalitis, nevrozilegis, borelioza, kašelj. Pojav horeje je lahko povezan tudi z metabolnimi motnjami (če obstaja Fabryjeva bolezen, hiperglikemija, hipertiroidizem ali Wilson-Konovalovova bolezen), zastrupitve (zastrupitev s peroralnimi kontraceptivi, živo srebro, litij, digoksin, nevroleptiki, levodopa), avtoimunske patologije (kot je antifosfolipidni sindrom , Sistemski lupus eritematozus, multipla skleroza). Med vzroki, ki sprožijo nastanek bolezni, zdravniki prav tako kličejo poškodbe strukture možganov. To vključuje nastanek tumorjev, hipoksično encefalopatijo, kraniocerebralno travmo, kapi.

Splošne značilnosti

Chorea je bolezen, ki se kaže v naključnih, kaotičnih, kratkotrajnih telesnih gibanjih. V nekaterih primerih se lahko ti gibi obravnavajo kot normalni, primerni, značilni za zdravega človeka, z nekaj zaskrbljujočega. V drugih, so podobni čustvenemu, neobvladljivemu plesu. Jerking kreteni so lahko enostranski ali dvostranski, vendar jim primanjkuje vsaj neke vrste sinhronizma.

Odvisno od vrste odkrite patologije so manifestacije horee drugačne. Če ima oseba rahlo izraženo koreografsko hiperkinezo, je njegovo obnašanje motorja zaznamovano z rahlim anksioznostjo, ki jo spremlja motorna dezinhibicija, povečana čustvenost, določeni grimaces, pretrgano gibanje, neustrezne geste.

Jasno izražene oblike horee se manifestirajo v obliki nenavadnih gibanj "hudiča na nitki". Izrazita oblika trohajske hiperkineze izkrivlja gibanje v hoji, govori in obraznih izrazih. Pacientovi sprehod ni le čuden, temveč tudi nekoliko "klovnov". Chorea, katerih simptomi so izredno težki, ne dopuščajo nobenega gibanja. Bolniki s hudo obliko patologije so odvisni od njihovega okolja, saj se ne morejo premikati in se sami servisirati v vsakdanjem življenju.

Houteon Huntington

Ta patologija se v večini primerov pojavi pri starosti od 35 do 45 let. Chorea, katerih simptomi poleg tipične hiperkinezije nosijo še več osebnostnih motenj in demence (izguba inteligence), se razvijajo postopoma, včasih je težko slediti trenutku, ko se je začel manifestirati. Prvi nasilni gibi se praviloma pojavijo na obrazu. Lahko jih zamenjamo z naključnimi avtomatizacijami motorja (to je štrleč jezik, namrgnjen, lizanje ustnic, odpiranje ust). Napredovanje bolezni se kaže v razvoju hiperkineze na področju debla in okončin. Težko obliko je značilna poškodovan govor, spomin, procesi požiranja, raven samopostrežnosti in konča z demenco. Izhodišče Huntingtonove horeje je duševne motnje v obliki halucinacijskih, paranoidnih, afektivnih in vedenjskih motenj.

Nevroakanthocytosis

Bolniki z nevroakantocitozo trpijo ne samo v korejski hiperkinezi, ampak tudi pri akantocitozi (oblika sprememb eritrocitov). Posebna značilnost te patologije je atrofija (slabost v mišicah zgornjih in spodnjih okončin). Med drugimi značilnostmi bolezni so: peroralna hiperkineza z žvečilnimi gibi, trzanje ustnic, štrlenje jezika in drugih grimaces. Pri nevroakantocitozi pacient nehoteno ugrizi jezik, ustnice in notranjo površino lupin v krvi. Komplikacijski dejavniki v tej bolezni so demenca in epileptični napadi.

Lesha-Naikhanova bolezen

V kolenskih boleznih živčnega sistema preprečimo, da bi človek živel polno življenje. Takšne patologije vključujejo Lesha-Naikhanovo bolezen. Glavni vzrok za razvoj patologije je dedna pomanjkljivost hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaze. To horeo pri otrocih spremljajo hude motnje v delovanju živčnega sistema. Tudi patologija povzroča povečano proizvodnjo sečne kisline.

Od prvih mesecev življenja otrok ima zamudo pri razvoju. Rigidnost okončin je očitna že od tretjega meseca. Od drugega leta življenja ima otrok obrazne grimase, ki jih spremljajo znaki lezij v piramidnem traktu in zamuda pri duševnem razvoju. Otrok lahko fizično poškoduje z grižanjem ustnic ali prstov.

Benign horea

Benigna horea pri otrocih se kaže v otroštvu ali zgodnjem otroštvu. Patologija se nanaša na dedne bolezni. Generalizirana hiperkineza pri tej bolezni se umakne le, ko otrok spi. Od Huntingtonove horee za to vrsto patologije so značilni ne-progresivni tokovi in normalni razvoj inteligence. V starejši starosti, z benigno korejo, je mogoče zmanjšati hiperkinezo, če se pravočasno obrnete na zdravstveno ustanovo.

Sekundarne oblike horeja

Najpogostejše sekundarne oblike patologije so dve: majhna horea in horea nosečnic.

Prvi se imenuje Sidenhamova horea. Da bi izzvali njegov pojav, lahko poslabša streptokokno okužbo ali revmatizem. Za blago obliko so značilni pretiravni grimaces, ekspresivne geste, dezinhibirani gibi. Bolj kompleksne oblike korejske hiperkineze se kažejo v tem, da se bolniku težko giblje, pogosto govori ali celo diha. Ko se pojavlja tudi bolezen, "tonik" kolena in "odmaknjeni" refleksi, čustvena in afektivna motnja, mišična hipertenzija.

Nosečnost je bolezen, ki se vrača iz otroštva. To pomeni, da so tiste ženske, ki se soočajo z otrokom z majhno horejo, spadale v območje tveganja. Patologija se lahko pojavi med prvo nosečnostjo 2-5 mesecev. Z naknadnim pretokom "zanimivega" položaja lahko pride tudi horea. Zdravljenje v takih primerih je redko, saj bolezen sam po sebi preneha po prenehanju nosečnosti ali po porodu.

Chorea revmatizem

Začetek bolezni nastanejo ob ozadju akutnega revmatizma ali endokarditisa, ki ga spremlja poškodba srcnih ventilov. Številni primeri bolezni niso povezani s tem dejavnikom in se bolezen manifestira.

Revmatična korelacija najpogosteje prizadene otroke, stare od 6 do 15 let. Pri dekletih je patologija bolj pogosta. Na prvi stopnji bolezen ne more povzročiti skrbi, ker so simptomi omejeni na grimaces, starši pa ga šalijo kot šale. Postopek se nadaljuje z majhnimi neprostovoljnimi gibi okončin, začenši s konicami prstov in se postopoma širi po telesu. Teden dni kasneje pride do izraza, ko se gibanje otroka hitro in pometljivo. To stanje preprečuje otroku, da še naprej normalno deluje, to je, jesti, hodi in piše.

Revmatična horea izkrivlja obraz otroka s tisočimi grimaces. Hude oblike bolezni preprečujejo pacientu stati na nogah, pogoltniti, govoriti, medtem ko se telo nenehno giblje. Če se bolezen ugotovi, je treba zdravljenje opraviti previdno in nujno.

Diagnostika

Sumi horee izhajajo iz čudnega vedenja osebe. Pri predhodnem pregledu mora zdravnik opraviti pogovor s pacientom ali s svojimi sorodniki. Zlasti je pomembno ugotoviti, ali je bil v družini s to boleznijo bolan bolan, kako dolgo so se pojavili simptomi horee, ali je bolnik jemlje zdravila, ne glede na to, ali je bolezen vnetnih bolezni. Poleg tega mora strokovnjak oceniti neprostovoljna gibanja. Prav tako je treba diagnosticirati in opisati bolezni, ki se lahko pogosteje spremljajo, povzročajo resna intelektualna odstopanja. Simptomi takih bolezni niso vedno očitni. Včasih je za odkrivanje podobne patologije v zgodnji fazi opravljen celoten sklop preiskav. Krvni test bo pokazal raven bakra v krvi in prisotnost ali odsotnost znakov vnetnih reakcij. Poleg tega se izvajajo računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco in elektroencefalografija.

Zdravljenje

Chorea je patologija, ki pacientu ne omogoča, da vodi navaden poln življenjski slog, zato mora biti njeno zdravljenje pravočasno in celovito. Taktika zdravljenja je neposredno odvisna od vzrokov bolezni. Na primer z bolezen Wilson-Konovalov je bolniku predpisana prehrana z najmanjšo vsebnostjo bakra in drog, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje absorpcije.

V primeru Huntingtonove horeje so predpisani nevroleptiki in benzodiazepinski pomirjevalci. Če je horea posledica kronične insuficience krvi v možganih, so potrebna zdravila, ki znižujejo raven krvnega tlaka. Kadar je vaskulitis hormonsko zdravljenje. Če obstajajo zelo splošni simptomi, mora biti zdravljenje celovito.

Intenzivnost neprostovoljnih gibov se lahko zmanjša s kirurškim posegom, ko se uničijo vdolbinski jeziki talamusa. S horee potrebujete zdravila, ki izboljšujejo delo in prehranjevanje možganov, pa tudi vitamine skupine B.