Hipofiza pritlikavost. Kaj je to?

Pritlikavost ali znanstveno, hipofize pritlikavost, je patologija, pri kateri obstaja zamik telesne rasti in razvoja, ki je posledica pomanjkljivega sinteze in izločanja rastnega hormona (znan tudi kot rastni hormon).

Ta patologija je zelo redek, v približno 2 od 10.000 ljudi, hipofiza pritlikavost je odkritih v dveh pogostejša pri dečkih kot pri deklicah. Rast pri moških se šteje škrat, če je manj kot 130 cm in pri ženskah isto - manj kot 120 cm.

Najpogostejši vzroki so naslednji:

• prirojene okvare (v utero sprednjega hipofize oblikovali nepravilno)

• poškodbo glave (to vključuje tako splošno)

• tumor hipofize ali bližnje strukture,

• genetske predispozicije,

• sifilis, tuberkuloza, sarkoidoza,

• prenesla kemoterapijo ali radiacijsko terapijo.

Vendar pa je več kot polovica od vzrokov dwarfism in ostajajo neznani.

Kot hipofiza pritlikavost razvija?

Teža in višina otrok s nezadostnega izločanja rastnega hormona ob rojstvu ni razlikovala od ustreznih vrednosti zdravih otrok. Prvi simptomi najpogosteje pojavi pri otrocih do starosti 2-3 let: ti otroci ne začnejo dohajati normalno rast vrstniki. Močno zmanjša hitrost rasti, ki ne presega 3,4 cm / leto (s hitrostjo približno 8 cm / leto). Kljub zamudi rasti, se ohranijo pravilni deleži telesa otroka.

Poleg tega hipofize insuficienca kot z naslednjimi značilnostmi kaže:

• nerazvitost reproduktivnega sistema,

• opozoriti nerazvit mišičnega sistema,

• hipotenzija,

• Zmanjšanje hitrosti okostenelosti skeleta, zlomljeno razvoj zob in sprememb,

• če gre za tumor hipofize ali okoliška območja možganov, poleg teh simptomov, se razvija več in zamegljen vid.

Ponavadi, duševni razvoj pri tej bolezni ne trpi, bolniki imajo običajno dober spomin.

.Za potrditi diagnozo "hipofize dwarfism" je potrebno:

• testira rastnega hormona. Poleg tega, boste morda morali testi za identifikacijo drugih hormonov. Morda boste morali hormonske teste: najprej določi referenčno raven hormonov v krvi, po katerem bolnik vzame zdravilo, ki vpliva na regulacijo hormona, po določenem času, se analiza ponovi.

• Run X-ray regija Sella in lobanje, da določi velikost hipofize. Prav tako naj pojasni zadržani računalnika ali magnetno resonanco možganov, pri čemer je neboleč postopek, ki vam omogočajo, da videli podrobnosti lokacijo hipofize regije in okoliško možganskega tkiva. Če je poslabšanje vida, je treba tudi, da se posvetuje z oftalmologom.

Hipofize pritlikavost zdraviti z endokrinologi. Osnovna metoda za vzpostavitev ravni rastnega hormona v telesu je nadomestno zdravljenje: uporaba trajnega umetnega rastnega hormona. Da bi olajšali izračun odmerka in upravljanju rastnega hormona je zdaj oblikovan poseben pero za injiciranje.

Če je ustrezno zdravljenje, je povečanje stopnje rasti na normalne vrednosti (8-12 cm / leto), pred zdravljenjem, kot pravilo, so samo 3-4 cm / leto. Med puberteto je treba vključiti v spolnih hormonov na režim zdravljenja.

Učinkovitost zdravljenja je odvisna neposredno od vzrokov bolezni, je povzročil. Najpogosteje so bolniki z ustreznim zdravljenjem doseči normalno rast in prilagajanje okolju.

Glejte strokovnjaki ob prvih znakih hipofize insuficienco!