Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to? Simptomi in zdravljenje bolezni

Zdravniki-endokrinologi v svoji praksi pogosto soočajo z patologijami pri delu ledvic. Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to? Ledvice so parni organ, tik nad nad njimi so nadledvične žleze, ki imajo žlezasto obliko. Pri tem nastanejo hormoni, potrebni za človeško telo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoide in tudi spolne hormone). Hiperplazija moti pravilno proizvodnjo hormonov in to spremljajo različni simptomi.

Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to?

S hiperplazijo nadledvične žleze se celično tkivo moške žleze postopoma povečuje, organ pa se znatno poveča, čeprav ohranja svojo lastno obliko. Nadledvična žleza je sestavljena iz možganske snovi in skorje.

Običajno hiperplazija vpliva na skorje nadledvične žleze in tam se razvije patološki proces. Različnih tumorjev pogosto diagnosticiramo v možganski snov.

Bolezen se pojavi pri vseh starostih pri ženskah, moških in otrocih.

Vročina hiperplazije nadledvične žleze se najpogosteje pojavlja v medicini. Običajno ima dedno naravo, lahko pa je tudi posledica številnih neugodnih notranjih ali zunanjih dejavnikov. Kot sočasna patologija se pojavlja pri bolnikih s Cushingovim sindromom (v 40% primerov). Ta sindrom se ponavadi diagnosticira pri starejših in starih letih.

Te resne patologije ni mogoče zanemariti. Pri hiperplaziji se razvijejo potrebni hormoni. Pri ženskah pogosto povzroča neplodnost. Obstaja več vrst bolezni: nodularna adrenalna hiperplazija, nodularna, razpršena, prirojena in mikronodularna, pa tudi hiperplazija medialne pedicle. Pogosteje se ta bolezen pojavlja pri ženskah.

Vzroki za bolezen

Vzroki nastajajočih simptomov hiperplazije nadledvične skorje pri otrocih, moških ali ženskah se bodo razlikovali. Vse bo odvisno od vrste bolezni. Hiperplazija se nanaša na eno od vrst, lahko je hipertonska, soljenje, viril.

Pri hipertenzivnem tipu se pojavlja aktivna proizvodnja androgenov in mineralokortikoidov, ta proces ima slab učinek na posodo ledvic in fundusa, pogosto vodi do hipertenzivnega sindroma.

S tipom hiperplazije, ki izgubi sol, se povečuje proizvodnja androgenov, primanjkuje pa tudi drugih hormonov, ki jih povzroča nadledvična skorja. Obstaja hiperkalemija ali hipoglikemija. Nevarnost je, da je telo dehidrirano, teža izgubljena.

S virusnim tipom hiperplazije je skrivnost androgena superaktivna. Zunanje genitalije močno povečajo velikost, akne se pojavljajo v velikih količinah, lasišča se povečajo, mišičnost je preveč razvita.

Prvič, patologija začne napredovati zaradi povečanega izločanja steroidnih hormonov. Pridobljena oblika bolezni ima več glavnih razlogov, zaradi katerih je nastala:

• Presnovne motnje;
• Hudi stres;
• Cushingova bolezen;

Vročinska hiperplazija nadledvičnih žlez je posledica dejstva, da se tudi med nosečnostjo, med nosečnostjo, razvijejo funkcionalne spremembe. Druga predpostavka je prenos bolezni na genetski ravni. Dejavniki, ki izzovejo pojav simptomov bolezni: napaka v hipotalamu in hipofizi, anomalije na genetski ravni, prirojena avtonomija lubja parnih žlez, dediščina prednikov.

Nodularna hiperplazija

Zdravniki delijo napredovanje hiperplazije skorje nadledvične žleze v več skupin v klinični sliki, kot tudi v vrsti tečaja.

Nodalna hiperplazija nadledvičnih žlez. Ta oblika je dedna. Pogosteje se diagnosticira v starosti, sčasoma pa se poslabša. Pri izvedbi diagnoze se pokaže značilna lastnost - na nadledvični skorji, ki nastanejo na nosu. Lahko so pluralna (struktura lobanje) in posamezna, velikost do 4-5 cm. Razvija se Cushingov sindrom. Patologija je posledica močne stimulacije adrenokortikotropnih hormonov, sintetiziranih v hipofizi. Glavni znaki nodularne hiperplazije s Cushingovim sindromom so:

• Glavobol;
• "Muha" pred očmi;
• Konvulzije;
• Omotičnost;
• Splošno slabo počutje;
• Povečanje telesne mase (predvsem želodec, vrat, obraz);
• Povečan apetit;
• Strije na koži;
• Akne;
• Presežek las (pri ženskah);
• Slaba regeneracija;
• Hiperpigmentacija;
• Zvišan krvni tlak;
• Pogosti zlomi;
• Depresija.

Difuzna hiperplazija

S to obliko hiperplazije žleze ne spreminjajo oblike, povečanje se pojavi postopoma. Toda hkrati tvorijo nodule. Prepoznati to vrsto bolezni je težko. S standardno metodo diagnosticiranja na ultrazvoku ni nobenega rezultata. Spremembe v organu so odkrite le na MRI ali CT. Pogosto razvijejo mešane oblike, ki se pojavijo z naslednjimi simptomi: hiperplazija nadledvične skorje pri ženskah pogosto povzroči povečano lasišče, napade panike, hipertenzijo, debelost. V nekaterih je prizadeta glomerularna cona in se razvije dvostranska hiperplazija.

Patologija idiopatskega hiperaldosteronizma temelji na povečanju izločanja aldosterona. Pri hiperplaziji glomerularne cone se pojavijo naslednji simptomi: arterijska hipertenzija, krči, mišična oslabelost, omejevanje gibov, togost do paralize, žeja, povečana diureza, nočno uriniranje. Kršitve so posledica povečanja krvi kalija, acidoze. Naraščajoči krvni tlak se stalno opazuje.

Nodularne in prirojene oblike

Nodularna oblika navadno napreduje pri otrocih in mladostnikih. Pojavijo se lahko zaradi krvavitev nadledvičnih žlez ali zaradi prevelikih odmerkov glukokortikoidov. Glavne značilnosti nodularne oblike: neenakomerne maščobe, atrofija mišic, pigmentacija kože, znaki diabetesa, poškodbe živčnega sistema in kardiovaskularne bolezni, osteoporoza. Če imajo otroci naenkrat simptome bolezni, je bilo opravljeno hormonsko zdravljenje, potem je napoved ugoden. Hiperplazija leve nadledvične žleze - kaj je to? V tem primeru hiperplazija ni odvisna od delovanja hormonov. Ko tumor raste več kot 3 cm, je potrebna kirurgija. Uporablja se laparoskopija ali metoda Fedorov z lumbotomskim dostopom do peritoneuma na levi strani.

V kongenitalni hiperplaziji nadledvične skorje (VDKN) se diagnosticirajo pogosteje kot druge vrste. Pri novorojenčkih je odkrit s frekvenco od 1 do 12 tisoč. V tem stanju ima otrok očesne motnje in motnje vida. Obstajajo tri glavne oblike (nonclassical, simple classical, virilic in soltering.

Najpogostejša je oblika izgube soli. V deklicah se zdi, da je lažni hermaphroditizem, pri dečkih se koža okoli moda pojavi, penis se povečuje. Pri bolnikih z nizko rastjo in simptomi, kot so zaspanost, navzea, letargija, nizek krvni tlak, dehidracija, slab apetit. Bolezen je treba zdraviti od prvih dni manifestacije, sicer je možen usoden izid.

Z klasično obliko ni opisanih simptomov, ampak se poveča sinteza moških spolnih hormonov. Če se bolezen ne zdravi, bodo ženske v prihodnosti imele težave v spolni in psihiatrični sferi.

Ne-klasična oblika se kaže pri odraslih ženskah in mladostnikih. Glavne pritožbe so neplodnost, menstrualne nepravilnosti, hirsutizem in akne.

Hiperplazija nadledvičnih žlez: simptomi pogosti

Zelo pogosto pri otrocih, moški in ženske je izbrisana oblika bolezni, če ni izrazite simptomatologije, v takšnih primerih je težko diagnosticirati bolezen. Prirojena oblika je določena pri otrocih že v prvem drugem letu življenja.

Na splošno je hiperplazija nadledvične žleze (kar smo že pojasnili) naslednje glavne simptome:

• Nestabilen krvni tlak (nizek ali visok);
• Progresivne stopnje diabetesa mellitus;
• Povečanje teže;
• Manifestacije osteoporoze;
• Odprtost mišic, njihova naknadna atrofija;
• Za ženske je značilen "luna podoben obraz";
• Pomanjkljivost pomnilnika;
• Živčne okvare;
• Pigmentacija;
• Strije na koži;
• Motnje v delovanju prebavil;
• Zmanjšanje imunosti;
• Nočno izločanje sečil;
• Močna žeja;
• Psihoze;
• Neplodnost;
• Amenoreja;
• Ne ustreza starosti visoke rasti;
• Plešasti obliži v časovni regiji;
• Hirsutizem.

Pri moških in ženskah se klinični znaki bolezni razlikujejo.

Načela zdravljenja

Osnova tekočega zdravljenja je seveda hormonska terapija. Znanstveniki se še niso odločili, kako bi najbolj učinkovito prizadeli hiperplazijo nadledvične žleze. Zdravljenje je pogosto kombinirano. Za mladostnike so predpisana sredstva, ki normalizirajo manifestacijo sekundarnih spolnih značilnosti, dekleta kažejo estrogene in fantje - androgene.

Uporablja se pri zdravljenju kombinacije naslednjih glukokortikoidov:

• Kortizonijev acetat;
• Hidrokortizon;
• Deksametazon;
• Prednizolon.

Med dnevom pacient prejme 2 ali 3 odmerka hormonov (v enakih količinah). Predpisana in 5% raztopina glukoze. Dekleta, za razliko od fantov, morajo vse življenje sprejeti potrebne priprave.

Za vsakega pacienta mora zdravnik najti poseben pristop, predpisati svojo lastno zdravljenje (vse je odvisno od njegovih izkušenj in znanja). Za zdravljenje te bolezni ni ene terapije.

V kongenitalno hiperplazijo nadledvične skorje hude oblike zdravijo kirurgi. Obstajajo primeri, ko spolnih organov ni mogoče razlikovati med ženskami ali moškimi. Za dekleta se priporoča plastika, če so nepravilne oblike. Že v prvem letu življenja je takšna operacija prikazana, včasih (v hudem stanju) pa se izvede kasneje. Prav tako opravljajo operacije s tumorji.

Če telesu primanjkuje soli, naj pacient poveča dnevni odmerek za 1-3 grama. Imenovani v takih primerih in mineralokortikoidi.

Z difuzno hiperplazijo zdravljenje z zdravili nima veliko učinka. V takšnih primerih je potrebna adrenalektomija. Neučinkovito zdravljenje in kombinacija aldosteronske difuzne hiperplazije. Napoved bo neugodna. Predmet izbire je terapija z zdravili in dvostranska hiperplazija glomerularne cone (idiopatski hiperalosteronizem). Operacija v tem primeru je ekstremni ukrep.

Osnova za zdravljenje IGA je dajanje spironolaktonov, je antagonist aldosterona. Učinkovit je tudi eplerenon droge. Spironolakton se pogosto jemlje v kombinaciji s kalcijevimi antagonisti. Če je v simptomatologiji arterijska hipertenzija, so v zdravljenje vključeni zaviralci ACE.

V primeru virilizacije je treba redno vzdrževati zdravila za vzdrževanje. Če se hiperplazija nadledvične žleze nanaša na virilizacijo, je potrebna uporaba kortizola. Uporablja se lahko kot intramuskularna injekcija. Odmerek izbere zdravnik. Za starejše otroke se lahko uporabi prednizolon.

Če ni ustreznega zdravljenja, lahko hiperplazija privede do razvoja Cohnove bolezni ali Cushingove bolezni. Po pravilni diagnozi je treba zdravljenje začeti takoj.

Diagnoza bolezni

Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to? Kako je diagnosticirana bolezen? Nodularna in difuzna hiperplazija je razkrita med instrumentalnimi in laboratorijskimi študijami. Diagnoza vključuje: pacientov vprašalnik, fizični pregled, klinični pregled, rentgenski pregled ali slikanje z magnetnim resonanco, radionuklidni pregled. Na podlagi rezultatov se ovrednoti velikost in oblika obeh nadledvičnih žlez. Izvaja se laboratorijski test radioimunskega testa. Določena je vsebnost kortizola v urinu in krvi. Za oceno stanja hormonov se izvaja encimski imunološki test. Včasih je treba izvesti aspiracijsko punkcijo.

Na podlagi diagnoze zdravnik diagnozi in predpisuje najprimernejši način zdravljenja.

Hiperplazija pri odraslih: kaj storiti?

Običajno se hiperfunkcijo nadledvične skorje diagnosticirajo v povojih, odrasli pa kažejo tudi znake bolezni. Za hiperplazijo nadledvičnih žlez pri ženskah je značilna povečana rast sramnih las, nizek glas, akne, bolečine v zaspanem delu, nočni krči, nerazvita prsa, povišan krvni tlak, adrenogenitalni sindrom.

Če se znajdete s temi simptomi, se ne poskušajte diagnosticirati. V teh primerih ljudje ne bodo pomagali. Nujno se obrnite na zdravnike. Potrebno je hormonsko zdravljenje. Običajno ženske s podobno diagnozo ne priporočamo za načrtovanje nosečnosti. V mnogih primerih je celo prepovedano roditi. Včasih je optimalna rešitev problema popolna odstranitev obolelih ledvic, pa tudi vsi njegovi dodatki.

Preprečevanje

Kaj je hiperplazija nadledvične žleze - to mora zlasti poznati tiste pare, ki so načrtovali rojstvo otroka, v genu pa (genetsko) so prirojene hiperplazije. Potrebno je, da se obrnete na genetike - kvalificirane, strokovno usposobljene strokovnjake. Da bi preprečili bolezen, bo treba opraviti perinatalno diagnozo (v času, ko se otrok še razvija in je v maternici maternice). V prvem trimesečju nosečnosti se izvede horionska biopsija. V drugi polovici je potrebna analiza amniotske tekočine, ki bo določala raven hormonov.

Možna možnost je IVF. V tem primeru se predhodna genetska analiza spolnih celic lahko izvede, preden se oplodijo.

Med nosečnostjo ženske z diagnozo hiperplazije mora biti pod stalnim nadzorom zdravnika, redno jemati vse potrebne teste. V življenju je treba izločiti vse možne strupene snovi in učinke sevanja.

Da bi preprečili hiperplazijo nadledvičnih žlez, imajo pomembno vlogo presejalni testi pri novorojenčku. Za analizo je potrebno jemati kri iz kapilare (mesto izbire za otroško peto).