Bolezen Rendu-Osler bolezen: diagnoza in zdravljenje

Osler-Rendu bolezen - je nastanek majhnih kapilar krvavitve (arteriole ali venules). Pomembno je, da ta proces nima vnetno značaja. V večini primerov je bolezen manifestira kot vaskularnih omrežja (ali zvezdico). Toda vaskularne poškodbe pojavlja ne le na površini kože. Prav tako se lahko pojavijo simptomi na sluznico drugih organov (bronhijev, nosu, ust, mehurja).

Bolezen Rendu-Osler: Clinic

Za prvič je bolezen opisal rodu iz Francije - Lui Mari rendu. Popolno sliko bolezni, ki je britanski strokovnjak William Osler. Informacije in ugotovitve dopolniti Frederika Vebera. Ugotovljeno je bilo, da je bolezen dedna. Otrok dovolj, da bi podedoval okvarjeni gen staršev. Po sindromom trpijo prav tako dečke in deklice. Za razvoj svojega odgovora naslednje genske: prvi je odgovoren za endoglin, nadzoruje proizvodnjo glikoproteina. Druga kategorija se nanaša na faktor rasti preoblikovanje. Ko njihovih mutacij plovila izgubi elastičnost, obstajajo napake v svojih sklepih, motnje v strukturi endotelijskih celic. Treba je omeniti, da je bolezen Rendu-Osler (razširjajo haemangiomatosis) - redko stanje in narava njegovega izvora ni vedno jasna. Razširjenost bolezni, so naslednji: prizadene 1 osebo na 5.000.

Prvi simptomi bolezni

Kot pravilo, do 6 ne leti očitnih simptomov bolezni (čeprav je bolezen Rendu-Osler dedna). Ko doseže določeno starost (6-10 let), so prvi znaki. Na kožo ali sluznico drugih organov je razvidno nastanek angiomas (to, žilnih tumorjev). Kot rezultat, lahko poškodbe kapilar in krvnih žil se oblikovali rdeče (ali moder odtenek), lise, ki krvavijo. Bolezen Rendu-Osler-Weber, ki je označen z nizko stopnjo strjevanja krvi. Kot rezultat, krvavitve (tudi kot posledicami microtraumas). Včasih je samo simptom, ki lahko kažejo na prisotnost bolezni, so krvavitve iz nosu. Prav tako lahko dekleta težak menstruacije. Zaradi pogoste krvavitve razvije anemija, raven hemoglobina pade.

faza bolezni

Bolezen Rendu-Osler-Weber ima več stopenj. Za vsako od njih označena z nekaterimi simptomi. Leta so zgodnjih fazah poškodbami ožilja majhna, ima obliko majhne lise. Vmesni je značilno, da ima stopnjo pajkov žil, "pajkov". Nodularna oblika - je pojav rdečega (okrogle ali ovalne) gomoljev, ki štrlijo nad površino nekaj milimetrov. Imajo premer od 5 do 7 milimetrov. Ko postane izobraževalne podatki pritisk občutljiva bledo (vseh vrst). Nato se napolni s krvjo.

Razvrstitev oblik bolezni

Kot smo že omenili, je lahko dedna bolezen Rendu-Osler (znaki bolezni fotografij si lahko ogledate v tem članku), ki se prenaša od staršev. Če ta sindrom trpijo in oče in moja mati, otrok ima bolezen se pojavi v hujši obliki. Obstajajo tudi sporadični primeri, ki nastanejo zaradi mutacije. Odvisno od tega, kje so strokovnjaki lezija razlikovati vrsto nos (krvavitev iz nosu), faringealnim, kožni (lahko krvavijo določene predele kože). Visceralno oblika je značilna krvavitev iz notranjih organov. To se lahko pojavi tudi in mešanega tipa, ki vpliva tako na kožo in notranje organe.

Bolezen Rendu-Osler (ICD-10 kode): dejavniki tveganja pri diagnozi

Najprej je glavni dejavnik tveganja je dednost. Prav tako lahko bolezen povzroči zdravil, ki jih nosečnici sprejete v prvih treh mesecih. Nevarnih in nalezljive bolezni prenese v tem obdobju. Lahko povzroči krvavitve naslednje: oblačila drgnjenje na poškodovanih območjih, visok krvni tlak, neuravnoteženo prehrano. Pomanjkanje bistvenih elementov v sledovih v živilih, ki lahko okrepijo krvne žile - to je eden od razlogov za njihovo šibkost. To še posebej velja podpornikov vegetarijanstvo.

diagnostičnih metod

Oblikovanje klinična diagnoza Osler-Rendu bolezni, ki temelji na pregledu fizičnega stanja pacienta. Ponavadi na obrazu, lasišču, lahko sluz glej telangiektazije. Ta tvorba rdeče barve, ki delujejo na površini kože. Takšne napake se lahko namesti na notranje organe. Potrebujemo skupno preiskavo krvi, ki lahko pokažejo prisotnost anemije. Biokemijska analiza omogoča odkrivanje sočasne okužbe in bolezni. To vključuje tudi test urina. Če so tam našli rdečih krvnih celic, je mogoče reči, da ledvice v razvoju krvavitev, sečil. Strokovnjak izvaja vrsto preizkusov. Stisnite vzorec omogoča, da presodi podkožne krvavitve. Pri preskusu kožo pod ključnico pritiska za nekaj časa. Takšne informacije zagotavlja in preizkus pas (se prikaže na podlakti za nekaj minut). Če obstaja sum Rendu-Osler bolezni, diagnoza ni brez izvajanja testov na hitrost strjevanja krvi, krvavitve trajanje (odmorih prst). telesno votlino pregledane z endoskopom. Če so zunanji znaki odsotni, potem CT. Ta način omogoča, da si ogledate vse kršitve v notranjih organih.

zdravljenje bolezni

zdravljenje bolezni Rendu-Osler, določa. Prvič, to je konzervativna terapija. Njegovo bistvo je v uporabi inhibitorjev površinsko namakanje ki krvavi. Ta zdravila zavirajo resorpcijo krvnega strdka in zaustavitev krvavitve tako. Kot kaže praksa, druga zdravila neučinkovita. Pogosto je potrebna operacija. Med srečanjem odstranili poškodovano del plovila. To morejo nadomestiti proteze (če je potrebno). Ko iz nosu cryocautery daje dober rezultat. Uporaba tekočega dušika, zamrznjeni sprejemni odsek. Manj učinkovita je uporaba laserja za izžiganjem. V nekaterih primerih je hormonsko terapijo.

Transfuzijsko (gemokomponentnaya terapija)

V primerih, ko je bolezen Rendu-Osler povzroča velike izgube krvi, zahteva uporabo darovane krvi. Pomanjkanje komponent, odgovornih za strjevanje, predstavlja za transfuzijo plazme (sveže zamrznjene). Ta terapija se uporablja za pogoje, ki ogrožajo človeška življenja. Tudi v takih primerih, boste morda potrebovali transfuzijo trombocitov donatorjev. V primerih, ko je bolnik hudo obliko anemije (zelo nizke koncentracije hemoglobina) oziroma zapustiti anemičnih kome (izguba zavesti zaradi pomanjkanja kisika v možgane), transfuzijah eritrocitov dajalca krvi. Pogosto se sproščajo iz beljakovin na površini.

Možni zapleti bolezni

Bolezen Rendu-Osler bolezen, patogeneza razvoja in pomanjkanje učinkovitega zdravljenja lahko privede do številnih negativnih vidikov. Prvič, razvoj anemije. Znatna izguba krvi lahko privede do anemično kome. Človek je v tem primeru nezavesti in se ne odziva na zunanje dražljaje. Možno je tudi nastop paralizo. Bolezen lahko povzroči slepoto (krvavitev v mrežnici). Stanje notranjih organov bistveno poslabša. Nevarne stranski učinki bolezni so lahko možgani krvavitev. Vendar neodkrit okužba in pristojni terapija omogoča, da shranite na zdravje in življenje bolnikov.

preventivni ukrepi

Potrebni so primarni preventivni ukrepi, preden se problem odkrije. Družine, v katerih en ali več članov z diagnozo Rendu-Osler bolezni, naj se posvetujejo z genetik. Obstajajo primeri, ko je priporočilo, da se vzdrži spočetju otroka. Prav tako morajo biti zaskrbljeni zaradi varnostnih sil v telesu. Dober ukrep bo imel redne sprehode na ulici, utrjevanje telesa. Pravilna prehrana z uravnoteženo prehrano, je prav tako nujno.

Sekundarna preventiva redni pregledi s strani strokovnjakov. Njegov namen je zgodnje odkrivanje bolezni. Če je bil sindrom je treba zdravljenje biti pravočasna in popolna. Če je potrebno, kirurgija bolnik mora nujno posvetovati z Hematolog. To bo omogočilo, da zaščititi osebo pred zapletov med operacijo (glavna krvavitve). Vsak bolnik in njegovi sorodniki, je treba dati podatke o tem, kako zagotoviti prvo pomoč za krvavitev (notranje in zunanje). Priporočljivo je narediti transfuzijo komponent krvodajalec le v primeru skrajne potrebe.